Pseudomyxoma peritonei (PMP) je rjetko oboljenje sa incidencom od oko 3,2:1 000 000. To je dijagnoza koju ljekar može postaviti jednom do dva puta ili čak ili nijednom u toku čitavog radnog vijeka. Obično je teško napraviti diferencijaciju između PMP i drugih mnogo učestalijih tipova mucinoznih tumora, kao što je karcinom ovarija, bez temeljite patohistološke evaluacije iskusnog patologa.
To je dijagnoza koju ljekar može postaviti jednom do dva puta ili čak nijednom u toku čitavog radnog vijeka. Obično je teško napraviti diferencijaciju između PMP i drugih, mnogo učestalijih tipova mucinoznih tumora, kao što je karcinom ovarija, bez temeljite patohistološke evaluacije iskusnog patologa.
Pseudomyxoma je opsežno diseminirana mucinozna neoplazma koja se pojavljuje u peritonealnoj šupljini, a obično je porijekla ruptutiranog apendikularnog tumora. Može se pojaviti kao generalizirana akumulacija mucina unutar abdominalne šupljine što obično uzrokuje distenziju abdomena kolokvijalno nazvanog “jelly belly-želatinozni stomak”. Akumulacija tekućine postaje problem za pacijenta u vidu pritiska, zbog porasta količine mucina, koji komprimira unutrašnje organe uzrokujući intestinalnu opstrukciju i bol. Ostala pojavljivanja mogu uključiti uvećanje jajnika kod žena ili pojavu hernije.
Većina PMP slučajeva su sporo rastući, pacijenti generalno osjećaju postepeno povećanje akumulacije mucina kroz godine. Možda ćete pronaći da neki pacijenti postaju simptomatski, sasvim iznenada, kao rezultat intestinalne opstrukcije ili, kod žena, zbog razvoja mucinoznih cisti ili Krukenbergovog tumora koji može rasti brzo, čak u nekoliko mjeseci.
Diferencijalno dijagnostički treba uzeti u obzir primarne mucinozne tumore debelog crijeva, pankreasa, žučne kese ili jajnika i peritonealni mezoteliom. Patolog sa iskustvom će biti ključan pri pomoći u postavljanju definitivne dijagnoze. Važna činjenica za zapamtiti je da PMP rijetko vodi porijeklo iz jajnika. U većini PMP slučajeva sa velikim ovarijalnim “cistadenomima” klinički je ustanovljena okultna apendikularna primarnost.
Dijagnoza PMPa je obično suspektna nakon snimanja abdomena gdje se vide promjene kao što su mucinozni ascites, peritonealna karcinoze (omental cake) ili povećanje jajnika. Skalopiranje površine jetre i slezine su karakterističan nalaz na CT-u. Primarni tumori apendiksa također mogu biti viđeni navedenim snimanjima iako to nije uvijek slučaj. Najčešće se pojavljuje u obliku apendikularne mukokele. Ponekad se PMP dijagnosticira za vrijeme hirurške intervencije drugih slučajeva.
Definitivna dijagnoza zahtjeva histopatološku evaluaciju apendikularne primarnosti i peritonealne bolesti. Najčešće lezije pronađene u apendiksu su niskogradusna mucinozna neoplazma apendiksa (eng. low grade appendiceal mucinous neoplasm -LAMN). Ostale, moguće primarne lezije apendiksa uključuju mucinozni adenokarcinom i rijetko viskogradusnu mucinoznu neoplazmu apendiksa (eng. high grade appendiceal mucinous neoplasm -HAMN). PMP je patološki klasificiran u tri velike kategorije: nisko gradusni mucinozni karcinom peritoneuma (ranije poznat kao diseminirana peritonealna adenomucinoza), visoko gradusni mucinozni karcinom peritoneuma i visoko gradusni mucinozni karcinom peritoneuma sa stanicama poput prstena pečatnjaka (eng.signet ring cells). Kategorizacija bolesti može uticati na terapiju pacijenta, zato je konsultacija iskusnog patologa ključna za pružanje najbolje terapije.
Jednom dijagnosticiran, pacijent može biti radikalno tretiran kako citoreduktivnom hirurgijom (eng.cytoreductive surgery -CRS) i hipertermičkom intraperitonealnom hemoterapijom (eng.hypertermic intraperitoneal chemotherapy – HIPEC), tako i palijativnim debaldžingom koji se može koristiti za smanjenje simptoma. Ponekad, “sačekaj-i-vidi” pristup, u kojem se pacijent intenzivno opservira zbog progresije bolesti je najprikladniji. Budući da je riječ o vrlo sporo rastućem karcinomu, pacijenti koji su slabi ili imaju drugih zdravstvenih problema mogu imati veće šanse za održavanje kvalitete života bez hirurške intervencije.
CRS je opsežna i invazivna metoda ali se obično dobro podnosi kada se izvodi u iskusnom centru. Cilj je odstraniti sav vidljivi tumor iz trbušne šupljine. Pored skidanja peritoneuma sa abdominalnog zida i hemidijafragmi, CRS može uključivati i kolektomiju, splenektomiju, omentektomiju, holecistektomiju a kod žena i histerektomiju i bilateralnu salpingo-ovarijektomiju. CRS je obično kombinovana sa HIPEC, što uključuje ukapavanje zagrijane otopine za hemoterapiju u peritonealnu šupljinu kako bi eliminisala sve rezidualne cirkulirajuće tumorske stanice i reducirala rizik za recidiv.
Pseudomyxoma peritonei je “zasijavajući” tip karcinoma, zbog čega se posebna pažnja mora obratiti na pacijente za vrijeme operacije. Ako naiđete na mucinozni tumor ili neočekivani ascites kod pacijenta za vrijeme operacije, važno je pomisliti na PMP. Možda biste trebali provjeriti zahvaćenost apendiksa i ako ustanoviti prisustvo tumora na njemu, pametno bi bilo konsultirati se odmah sa PMP specijalistima hirurgije. Najvažnije je, odustanite od otvaranja više hirurških polja ako je to moguće. Otvaranje novih hirurških polja će dovesti do toga da i do tada ne zahvaćeni slojevi tkiva potencijalno budu infiltriranini PMP tumorskim stanicama što će otežeti kasnije PMP specijalistima hirurgije da naprave kurativni tretman.
Ako vam je potrebno dodatnih informacija o pseudomyxoma peritonei, lista konsultantskih hirurga, patologa i istraživača koji su vam spremni pomoći u pronalaženju informacija u vašoj zemlji možete dobiti kontaktirajući EuroPMP predstavnika za vašu regiju.
The Christie NHS Foundation Trust je dostavila novu dokumentaciju za ljekare o osnovama PMPa i pružanju palijativne njege pacijentima u UK. Napominjemo da su ovi podaci dati samo u informativne svrhe. Molimo kontaktirajte vaše lokalne zdravstvene vlasti za više informacija o PMP tretmanu i palijativnim protokolima u vašoj zemlji.
Najsavremeniju procjenu prevalencije i incidencije Pseudomyxoma peritonei u Europi možete naći ovdje.