Pseudomyxoma peritonei (PMP) je rijetka bolest sa stopom incidencije od oko 2 osobe na milijun stanovnika. To je dijagnoza koju liječnik tijekom svoje karijere može postaviti kod jednog ili dva pacijenta, ukoliko se uopće sretne s tim problemom. Često je teško razlikovati PMP od drugih češćih vrsta mucinoznog tumora, poput raka jajnika, bez temeljitog histološkog pregleda iskusnog patologa.
PMP je široko diseminirana mucinozna neoplazma koja se javlja u peritonealnoj šupljini i obično nastaje zbog puknuća tumora slijepog crijeva. Može se prikazati kao generalizirana nakupina mucina u trbušnoj šupljini zbog čega dolazi do znatnijeg povećanja abdominalne šupljine, kolokvijalno nazvanog “žele trbuh”. Akumulacija tekućine postaje problem za pacijenta, jer pritisak sve veće količine mucina počinje pritiskati unutarnje organe, uzrokujući crijevnu opstrukciju i bol. Ostale promjene mogu uključivati povećanje jajnika u žena ili nastanak hernije.
U većini slučajeva PMP-a raste sporo te time dolazi do postupnog povećanja nakupljanja mucina tijekom više godina. Kod nekih se pacijenata iznenada znaju pojaviti određene smetnje, možda kao rezultat začepljenja crijeva ili, kod žena, razvojem mucinoznih cista na jajnicima ili Krukenbergovih tumora koji mogu brzo rasti u roku od nekoliko mjeseci.
Diferencijalne dijagnoze koje treba uzeti u obzir uključuju primarne mucinozne tumore debelog crijeva, gušterače, žučnog mjehura ili jajnika i peritonealni mezoteliom. Iskusni patolog bit će ključan za pomoć u postavljanju konačne dijagnoze. Važno je napomenuti da istinski PMP rijetko potječe iz jajnika. Utvrđeno je da se u većini slučajeva PMP-a s velikim “cistadenomom” jajnika radi o primarno kliničkom okultnom apendicitisu.
Na dijagnozu PMP-a često se prvo sumnja pri snimkama abdomena koje pokazuju značajke kao što su mucinozni ascites, “omental cake” i povećani jajnici. Neravne površine jetre i slezene karakterističan je nalaz na CT-u. Na ovim slikama mogu se vidjeti i primarni tumori slijepog crijeva, iako to nije uvijek slučaj. Najčešći je izgled slijepog crijeva u obliku mukokele. Ponekad se PMP dijagnosticira tijekom kirurških intervencija zbog drugih stanja.
Konačna dijagnoza zahtijeva histopatološki nalaz slijepog crijeva i peritonealne bolesti. Najčešća lezija pronađena u slijepom crijevu je mucinozna novotvorina nazvana LAMN (low‐grade appendiceal mucinous neoplasms). Takođe postoji mogućnost pojave mucinoznog adenokarcinoma te rijetke novotvorinu nazvane HAMN (high‐grade appendiceal mucinous neoplasms). PMP je patološki klasificiran u tri glavne kategorije: mucinozni karcinom peritoneja niskog stupnja (prethodno poznat kao diseminirana peritonealna adenomucinoza), mucinozni karcinom peritoneja visokog stupnja i mucinozni karcinom peritoneja s pečatnim prstenastim stanicama. Kategorija bolesti može utjecati na način liječenja, pa je zato savjetovanje s iskusnim patologom ključno za pružanje najboljeg načina liječenja.
Jednom kada se dijagnosticira, pacijent se može radikalno liječiti citoreduktivnom kirurgijom (CRS) i hipertermičnom intraperitonealnom kemoterapijom (HIPEC), ili se može palijativno provesti CRS (debulking) radi smanjenja simptoma. Ponekad je najprikladniji pristup koji se svodi samo na praćenje napredovanja bolesti. Budući da se često radi o vrlo sporo rastućoj neoplazmi, pacijenti koji su slabi ili imaju drugih problema sa zdravljem mogu imati veće šanse za preživljavanje s određenom kvalitetom života i bez kirurške intervencije.
CRS je opsežan i invazivan postupak, ali se obično dobro podnosi kada se izvodi na optimalan način. Cilj je ukloniti sav vidljivi tumor iz trbušne šupljine. Osim uklanjanja peritoneuma s trbušnog zida i hemidijafragmi, CRS može uključivati kolektomiju, splenektomiju, omentektomiju i kolecistektomiju, a kod žena histerektomiju i bilateralnu salpingo-ooforektomiju. CRS se obično kombinira s HIPEC-om, što uključuje ukapavanje grijane kemoterapijske otopine u peritonealnu šupljinu kako bi se uklonile zaostale tumorske stanice u cirkulaciji smanjujući rizik od recidiva.
Pseudomyxoma peritonei je “seeding” tip tumora, pa se tijekom operacije mora biti posebno oprezan. Ako se naiđe na mucinski tumor ili neočekivani ascites, važno je pomisliti na PMP. Možda bi se trebalo provjeriti radi li se o slijepom crijevu, a ako se tamo locira tumor, pametno je posavjetovati se odmah sa stručnjakom za abdominalni rak. Što je najvažnije, treba izbjegavati otvaranje više kirurških područja ako je moguće, jer otvaranje kirurških područj ostavlja nove slojeve tkiva otvorenima za potencijalnu infiltraciju PMP tumorskim stanicama, što otežava kasniji kurativni tretman pacijenta.
Ukoliko su vam potrebne detaljnije informacije o pseudomixoma peritonei, popis kirurga savjetnika, patologa i istraživača koji su vam spremni pomoći u vašoj zemlji možete pronaći kontaktiranjem predstavnika EuroPMP-a za vaše područje.
Zaklada Christie NHS Foundation objavila je za liječnike dokumentaciju o osnovama PMP-a i pružanju palijativne skrbi pacijentima u Velikoj Britaniji. Napominjemo da su ove informacije dane samo u informativne svrhe. Molimo kontaktirajte vaše lokalne zdravstvene službe za više informacija o liječenju PMP-a i protokolima palijativne skrbi u vašoj zemlji.
Ovdje se može naći najažurnija procjena prevalencije i incidencije pseudomyxoma peritonei u Europi.